Острые лейкозы

Можно ли жить без селезенки?

Людей, которым необходимо по тем, или иным причинам удалить селезенку, в первую очередь интересует вопрос, можно ли жить без селезенки? Жить без селезенки вполне возможно. Одни утверждают, что длительность жизни людей без селезенки сокращается, а другие уверены, что и длительность, и качество жизни при отсутствии селезенки абсолютно не отличается от здоровых людей.

Как упоминалось выше, селезенка не принадлежит к жизненно важным органам. На ранних этапах эмбриогенеза она отвечает за продукцию кровяных клеток — эритроцитов и лейкоцитов. Однако, в дальнейшем эту функцию берет на себя костный мозг, а селезенка остается лишь резервуаром крови.

Поэтому не стоит беспокоиться вопросом, можно ли жить без селезенки!

Выведение железа

Ежедневно организм взрослого здорового человека теряет 1 — 2 мг железа:

• стул

• моча

• пот

• кожа

• менструация (до 30 мг)

Следует отметить, что человек в среднем получает 10 — 15 мг железа в сутки, но усваивается 1 — 2 мг. Если это питание правильное, сбалансированное, регулярное.

Железо поступающее с пищей делят на:

1. гемовое (входит в состав гемоглобина) — содержится в мясе, говяжьей и телячьей печени

2. негемовое (находится в свободной форме) — содержится в сое, фасоли, горохе, гречневой крупе, железосодержащих препаратах, которые делятся на двух- или трехвалентные.

Симптомы дефицита железа

повышенная усталость слабость утомляемость снижение трудоспособности разбитость головные боли по утрам снижение иммунитета атрофический гастрит недержание мочи при смехе и чиханье

повышенная тяга к употреблению определенных продуктов питания (шоколад, газированные напитки) извращение вкуса (пристрастие к мелу, зубному порошку) привлекают запахи лака, краски, бензина, керосина склонность к обильным менструальным кровотечениям трудности при проглатывании твердой пищи, таблеток

Причины железодефицита

Наиболее часто встречающиеся причины дефицита железа у женщин репродуктивного возраста:

• сильные менструальные кровотечения

• беременность

• период лактации

• диета

Причины дефицита железа у мужчин и у женщин в постменопаузе:

• желудочно-кишеные кровопотери

• нарушения всасывания

Показатели обмена железа в организме

Показатели, по которым можно оценить обмен железа в организме.

• гемоглобин — норма у женщин 125г/литр и выше, у мужчин 135г/литр и выше.

• сывороточное железо — в норме не менее 12,5 мкмоль/литр.

• общая или латентная железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС или ЛЖСС) — количество железа, которое может связаться с трансферрином. Норма — 30,6 — 84,6 мкмоль/литр.

• ферритин — белок, который отражает запасы железа в организме. Норма — 20 — 250 мкг/литр. Менее 40 мкг/литр — скрытый железодефицит. Менее 70 мкг/литр — допустимо пробное лечение при выпадении волос.

Есть ли связь между дефицитом железа и выпадение волос?

Связь между дефицитом железа и выпадение волос в своих работах описали такие авторы, как Hard S., Rushton D. H., Kantor J. В их исследованиях участвовало большое количество пациентов. Однако, существует и другая, противоположная, точка зрения. Ряд исследователей (Audingoz I. E., Sinclair R.) говорят о том, что такой взаимосвязи нет.

Bregy A., Treub R. M. провели свое исследование, в котором доказали отсутствие ассоциации между уровнем ферритина в сыворотке крови и выпадением волос при его значении свыше 10 мкг/литр.

Минимальный скрининговый набор

Минимальный скрининговый набор, необходимый для исключения дефицита железа, включает:

• клинический анализ крови (Hb, СОЭ)

• сывороточное железо

• ОЖСС (ЛЖСС)

• ферритин

Диффузное телогеновое выпадение волос на фоне дефицита железа

При трихоскопии и фототрихограмме:

• волосы примерно одинаковы по диаметру (нет значимой разницы между анагеновыми и телогеновыми волосами)

• высокий процент терминальных среди телогеновых волос (выпадают волосы обычного для пациента диаметра)

Лечение железодефицита

• адекватный рацион питания

• прием препаратов железа внутрь

Резюме

У пациентов с выпадением волос при наличии латентного железодефицита влияние терапии препаратами железа может варьироваться и, предположительно, зависит от индивидуальной чувствительности пациента к проявлениям дефицита железа.

Проявление острого лейкоза на слизистой оболочке полости рта

Проявление острого лейкоза на слизистой оболочке полости рта имеет несколько клинических признаков/синдромов.

Анемический синдром при остром лейкозе проявляется на слизистой оболочке полости рта бледностью слизистой оболочки;

Геморрагический синдром на слизистой оболочке полости рта проявляется длительным кровотечение при удалении зуба, кровотечением десны при чистке зубов, спонтанными кровотечениями с образованием единичных либо множественных геморрагий;

Инфекционно – воспалительный синдром включает несколько заболеваний. То есть при наличии острого лейкоза у пациента может быть обнаружен:

• Язвенно – некротический стоматит,
• Простой герпес,
• Кандидоз полости рта;
• Афтоз Сеттена.

(о данных заболеваниях Вы более подробно можете ознакмиться в соответствующих статьях)

Язвенно – некротические процессы про остром лейкозе имеют некоторые особенности.

Во-первых, чаще всего некротические процессы быстро распространяются на неповрежденную слизистую,образуя обширные очаги некроза;

Во-вторых, образуемые язвы при остром лейкозе имеют неровные края, нечеткие контуры, покрыты всегда фибиринозным налетом, который трудно снимается в поверхности язвы.

В-третьих, изменений по периферии язвы не замечают;

В-четвертых, язык отвечает воспалением, отеком;

В-пятых, у таких пациентов ярко выражен болевой синдром, что затрудняет употребеление пищи и выполнение лечебных процедур.

Гиперпластический синдром при остром лейкозе проявляется в полости рта – гиперпластическим гингивитом. Сначала заболевания отек десневых сосочков увеличивается, со временем коронки зубов могут быть полностью прикрыты гипертрофированными десневыми сосочками.

УХУДШЕНИЕ АППЕТИТА

	Употребляйте разнообразную пищу часто, но малыми порциями. Ешьте тогда, когда Вам захотелось, не обращая внимания на распорядок дня.
	Повышайте калорийность пищи – добавляйте больше сливочного масла, если Вам нравиться его запах и вкус.
	Необходимо исключить из рациона консервы, острое, солёности, газированные напитки, алкоголь.
	Желательно принимать пищу в тёплом виде.
	Употребляйте больше жидкости, лучше соков с мякотью.
	Всегда имейте небольшой запас нравящихся Вам продуктов питания (разрешенных к хранению в клинике, в которой проводится лечение) и ешьте их, когда у Вас возникает желание что-то поесть.
	Во время еды старайтесь создать условия, повышающие настроение (включайте во время еды телевизор, радиоприемник, слушайте любимую музыку).
	Если у Вас имеются какие-либо заболевания, требующие соблюдения определенной диеты, посоветуйтесь со своим врачом о том, как разнообразить рацион питания.

Почему так важно держать уровень лейкоцитов в норме

У лейкоцитов есть общая основная функция – обеспечение стабильной работы иммунной защиты организма. Отдельно стоит рассказать про каждую фракцию, ведь у каждой из них своя задача:

• нейтрофилы борются с чужеродными бактериями и микроскопическими грибками;
• базофилы способствуют запуску иммунной реакции на проникновение чужеродных агентов;
• эозинофилы борются с инфекциями, вызывающимися паразитами, которые проникли в организм человека;
• моноциты разрушают и участвуют в выведении патогенных микроорганизмов, а также отмерших клеток организма;
• лимфоциты обеспечивают иммунный ответ при проникновении в организм вируса. Они – основа иммунной системы.

Снижение уровня лейкоцитов влечет за собой неприятные последствия, такие как:

• обострение хронических болезней, в частности – инфекций дыхательных путей;
• увеличение миндалин и селезенки;
• кровоточивость десен и язвы на слизистых рта;
• грибковые поражения;
• кожные инфекции;
• нарушение работы органов ЖКТ.

При критическом снижении уровня лейкоцитов организм перестает сопротивляться каким-либо инфекциям, а посему даже простая простуда может стать для больного фатальной.

Симптомы тромбоцитопении

Тромбоцитопения представляет собой специфическое и опасное состояние, поскольку определить его наличие, исходя из достоверных признаков, бывает достаточно трудно. Это вызвано тем, что симптомы заболевания могут не проявляться вплоть до стадии обострения заболевания, когда лечение без госпитализации становится просто невозможным. Именно поэтому следует внимательно следить за состоянием здоровья, и при наличии первых симптомов – немедленно обратиться к врачу для прохождения комплексного медицинского обследования. Основные симптомы заболевания проявляются в:

1.   самопроизвольном возникновении гематом;
2.   увеличении частоты носовых кровотечений;
3.   раздражении и кровоточивости слизистых оболочек;
4.   проблемы с остановкой кровотечений;
5.   резком снижении уровня тромбоцитов, что определяется общим анализом крови.

Какие могут быть последствия удаления селезенки

Единственный выход в тех случаях, когда перестает нормально функционировать, или повреждена селезенка, — удаление.

Последствия данной операции могут быть различными, хотя, при соблюдении всех рекомендаций врача в послеоперационном периоде, они минимальны. В первую очередь последствия удаления селезенки связаны с нарушением работы иммунной системы, так как именно селезенка вырабатывает огромное количество лимфоцитов и антител. После операции по удалению селезенки усиленно начинают работать лимфатические узлы и другие органы иммунной системы, но для этого требуется время. Главные последствия после удаление селезенки — снижение иммунитета и реактивности организма. Вследствие этого, повышается риск заражения бактерийной инфекцией. Риск инфицирования максимален в первые 3 года после операции. Наиболее часто поражается кожа, легкие, в 7% случаев спленэктомии развивается сепсис.

Последствия удаления селезенки

Народная медицина

Повышение тромбоцитарных показателей народными средствами включает употребление свежевыжатых соков, отваров и настоев на основе лекарственных растений.

Крапива

В области кроветворения крапиву используют в свежем и высушенном виде. Восстановить низкие тромбоциты до нормального уровня помогает крапивно-молочная смесь. Для приготовления лечебного напитка необходимо пропустить через мясорубку свежие листья растения, отжать сок. Чайную ложку сока развести в 5-ти столовых ложках молока (комнатной температуры). Выпить за три приема в течение дня (перед едой).

Из высушенных крапивных листьев готовят отвар. 15 гр. сырья нужно залить 375 мл кипятка и проварить пять минут. Выдержать около получаса. Полученный отвар выпить за три раза (по 125 мл до приема пищи). Курсовая терапия фитоотваром составляет 3 недели.

Измельченные сухие листья крапивы продаются в аптеке в виде фильтр-пакетов. Их рекомендуется заваривать вместе с обычным чаем (1–2 пакетика на заварочный чайник)

Кунжут (сезам)

Для повышения концентрации тромбоцитов полезно выпивать по чайной ложке кунжутного масла ежедневно перед приемом пищи. Семена и масло сезама рекомендуется добавлять в овощные салаты.

Две чайных ложки высушенной травы всыпать в полулитровый термос, залить кипятком. Настоять 1,5–2 часа. Пить по несколько глотков в течение дня. Полученный объем напитка рассчитан на 2 дня.

В равных количествах берутся измельченные плоды шиповника, листья крапивы и земляники, трава вербены. Столовую ложку сбора следует заварить стаканом кипятка, настоять и выпить в два приема, в промежутках между едой.

Чем повысить уровень тромбоцитов из предложенных рецептов, зависит от индивидуальных особенностей организма. Черноплодная рябина обладает гипотоническим действием и не рекомендуется при низком АД (артериальном давлении). Вербена и крапива противопоказаны к применению в первой половине беременности.

Как питание влияет на тромбоциты?

На уровень тромбоцитов свое влияние оказывает множество факторов, одни из которых относятся к категории врожденных, генетически обусловленных, другие — к внешним.

Одним из важнейших внешних факторов, то есть не обусловленных от рождения, а являющихся результатом человеческих действий, является питание.

При пониженном уровне тромбоцитов зачастую медикаментозного лечения бывает недостаточно, в связи с этим прием лекарственных средств обязательно необходимо сопровождать правильно подобранной диетой.

К рациону для поднятия уровня тромбоцитов должно быть предъявлено 3 требования:

1. прием пищи в одно и то же время ежедневно;
2. включение продуктов питание, которые способствуют увеличению содержания тромбоцитов в крови;
3. исключение продуктов, способствующих снижению тромбоцитов.

При планировании рациона необходимо проконсультироваться с лечащим врачом и учесть все индивидуальные особенности, потребности и непереносимости организма.

При составлении рациона питания важно обеспечить наличие всех необходимых групп веществ, позаботиться об обновлении крови за счет содержания цитрусовых, ягод и обильного количества чистой воды, исключить продукты, способствующие общему ухудшению уровня здоровья (пережаренная, жирная канцерогенная еда, фаст-фуд, чипсы и т.д.), а также обеспечить усвояемость потребляемой пищи

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

• Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
• Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
• Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
• Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов.

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок.
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки.

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

• Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
• Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

• Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
• Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
• Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
• Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
• Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
• Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
• Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
• Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
• Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Список литературы:

1. Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy  
2. Low platelet count  
3. Low Platelet Count or Thrombocytopenia  

Удаление селезенки: причины почему может понадобиться операция

Спленэктомия, или удаление селезенки— операция, которая предусматривает полное удаление органа лапаротомическим, или лапароскопическим путем. Удаление селезенки (операция спленэктомия) проводиться преимущественно по экстренным показаниям — например, при разрыве, или повреждении органа. Кроме этого, могут быть показанием к спленэктомии (удаление селезенки) причины следующего характера:

• Спленомегалия (увеличение селезенки)
• Тромбоцитопеническая пурпура
• Гемобластозы
• Киста, абсцесс селезенки
• Инфаркт селезенки
• Туберкулез селезенки
• Портальная гипертензия
• Заболевания крови такие, как, например, талассемия, аутоиммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный микросфероцитоз, также часто являются показанием к операции удаление селезенки

Какие препараты химиотерапии для каких опухолей применяются

Это 2 группы средств консервативного лечения рака – цитостатики и цитотоксины. Первые проникают в атипичную клетку, нарушают её ДНК, запуская процесс самоуничтожения. Чаще всего для лечения используются следующие цитостатики: Гидроксимочевина, Фторурацил, Циклофосфан, препараты платины.

Цитотоксины уничтожают клетки – и раковые, и здоровые, вызывая тяжёлые побочные эффекты в организме у больных раком. Среди таких препаратов выделяют несколько групп:

• антрациклины (Дауномицин, Доксорубицин, Заведос, Фарморубицин);
• блеомицины – противоопухолевые антибиотики (Блеоцин, Бленоксан);
• митозаны (Митомицин – цитотоксический антибиотик);
• препараты таргетной терапии – лекарства направленного действия (например, Авастин блокирует рост кровеносных сосудов, которые питают злокачественную опухоль).

Больше всего побочных эффектов у цитостатиков и цитотоксинов. Поэтому лечение после химиотерапии – неотъемлемая часть процесса избавления от рака. Оно позволяет ускорить восстановление клеток организма, облегчить состояние больного и улучшить качество его жизни.

Признаки появления тромбоцитопении

При заболевании тромбоцитопенией общее состояние пациента, как правило, остается без изменений, однако появляются определенные признаки, свидетельствующие о патологических изменениях в организме:

1.   назальное кровотечение;
2.   самопроизвольное образование гематом;
3.   наличие специфической сыпи на кожных покровах;
4.   примеси крови в моче и кале;
5.   увеличение времени остановки кровотечения;
6.   маточные кровотечения;
7.   кровоточивость десен.

При наличии тревожных признаков, которые могут быть симптомом тромбоцитопении, следует немедленно обратиться к врачу для назначения дальнейшего медицинского исследования. На основания общего клинического анализа крови, специалист делает заключение о необходимости госпитализации (при критически низких показателях содержания тромбоцитов). В других случаях пациенту назначают курс лечения, направленный на повышение уровня тромбоцитов в крови.

Лейкоциты

• Эозинофилы – белые клетки крови, которые формируются в костном мозге. Причиной повышения эозинофилов в организме человека могут стать аллергические, инфекционные и паразитарные заболевания, такие как астма, аскаридоз и пр. Низкое количество эозинофилов может говорить о присутствии гнойных процессов в организме, заболеваний, связанных со щитовидной и поджелудочной железой, тяжелых инфекций.
• Базофилы – это гранулоциты крови, которые поддерживают кровоток в небольших сосудах и участвуют в возникновении аллергических реакций. Повышение базофилов наблюдается, если человек контактировал с аллергеном, при хронических воспалениях и заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также в предменструальный период.
• Моноциты – белые кровяные клетки, которые с помощью превращения в макрофаги контролируют инфекции, поглощая бактерии. Повышение моноцитов говорит о присутствии в организме заболевания вирусной или бактериальной природы, таких как туберкулез, сифилис, воспаление тонкого кишечника, артрит и пр. Причины понижения моноцитов могут свидетельствовать о том, что человек голодал, подвергался изнуряющим физическим нагрузкам, перенес стресс или хирургическое вмешательство.
• Лимфоциты – клетки, участвующие в формировании иммунной реакции. Их основная задача состоит в том, чтобы распознать возбудителя болезни. Если при расшифровке анализа крови зарегистрирован повышенный уровень лимфоцитов, то это свидетельствует о наличии вирусных или бактериальных инфекций (сифилис, коклюш, туберкулез). Увеличение печени, лимфатических узлов, рвота, тошнота, повышенная температура – все это причины для повышения уровня лимфоцитов. Пониженный уровень лимфоцитов может свидетельствовать о длительной инфекции, ВИЧ, заболеваниях кожи, истощении иммунной системы. При расшифровке анализа крови у женщин, это может свидетельствовать о беременности. Чтобы выявить истинную причину снижения уровня лимфоцитов, нужна консультация специалиста.
• Нейтрофилы – это тип лейкоцитов, основная задача которых заключается в борьбе с инфекциями бактериальной природы. При пониженном уровне нейтрофилов говорят о нейтропении, которая развивается на фоне гепатитов, сепсиса, вирусных инфекций, при приеме антибиотиков. При обнаружении в расшифровке анализа крови низкого уровня нейтрофилов рекомендуется проконсультироваться с врачом для восстановления нормальных показателей.

Побочные эффекты химиотерапии

Рак – тяжёлое заболевание, которое требует от пациента немалых физических и эмоциональных сил для лечения. Побочные эффекты, среди которых не только физиологические, но и психологические страдания, многих выбивают из колеи, заставляя замкнуться, отгородиться от внешнего мира. Это часто приводит к ухудшению общего состояния больных раком.

Наиболее частые побочные эффекты при лечении химиотерапией:

• тошнота, рвота, диарея/запор;
• головокружение, слабость, апатия;
• нарушение координации движений;
• алопеция (выпадение волос), повреждение ногтевых пластин;
• кожные заболевания;
• лейкопения, тромбоцитопения, эритропения;
• изменение вкусовых ощущений или полная потеря аппетита;
• заболевания ротовой полости (стоматит, мукозит);
• онемение конечностей;
• проблемы с мочеиспусканием;
• кровотечения;
• неврозы, стресс, депрессия.

Это лишь небольшая часть побочных эффектов при лечении рака химиопрепаратами. Реакция организма зависит не только от его индивидуальности, но и от применяемых средств. Если больному раком назначают для лечения лекарства таргетной терапии, то проблем с ЖКТ скорее всего не будет. У таких пациентов почти не бывает тошноты, рвоты, изжоги, поносов и запоров. Также большую роль играет предподготовка к лечению, которая позволяет провести реабилитацию большинства хронических заболеваний. Это помогает избежать их обострения после химиотерапии и быстрее восстановиться.

Cочетанное нарушение и тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

Этиология:

• Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
• ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация        истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)

Геморрагический синдром:

Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

     

Болезнь Виллебранда

Эпидемиология:

Частота 1/10000 чел. – клинической формы.

Частота мутаций гена 1-2% населения. 

Этиология – нарушение функционирование генов 12, 22 пары хромосом.

Классификация:

• I тип – количественный дефект VWF (75-80%).
• II тип – качественный дефект VWF (15%).
• III тип – сочетанный дефицит в плазме, тромбоцитах, эндотелии (5%).
• Синдром Виллебранда – повышение чувствительности тромбоцитов к VWF.
• Приобретенная болезнь Виллебранда – при аутоиммунных, лимфопролиферативных заболеваниях, аортальном стенозе.

Диагностика:

• определение VIII;
• ристоцетин индуцированная агрегация тробмоцитов;
• определение VWF.

Лечение:

• фактор VIII плазматический, cодержащий  VWF1 МЕ – 2% фактора VIII, 1,5% VWF;
• фактор  VIII рекомбинантный (при ингибиторной форме);
• десмопрессин (синтетический аналог вазопрессина) — 0,3 мкг/кг в/в медленно;
• транексамовая кислота внутрь 250 мг 2 — 4 р/день;
• этамзилат (дицинон) 250 мг 3 — 4 р/день.

ДВС

1. Гиперкоагуляционная стадия
2. Гипокоагуляционная стадия

• Тромбоцитопения < 100 тыс
• Увеличение РФМК, ПДФ, D-димер
• Увеличение ПВ > чем на 3 сек
• Уменьшение фибриногена < 1 г/л
• Активация коагуляции – увеличение ТАТ (тромбин-антитромбиновый комплекс)
• Активация фибринолиза – увеличение ПАП (плазмин-антиплазминовый комплекс)

Лечение:

• трансфузионная терапия – СЗП не менее 1-2 литров ежедневно под контролем коагулограммы, количества тробмоцитов;
• гепарин 1000 ед/час постоянная инфузия под контролем АЧТВ;
• трансфузия тромбоконцентрата при тробмоцитах ниже 20 тыс. или геморрагическом синдроме;
• устранение причины ДВС.

Когда показана химиотерапия?

Решение о медикаментозном лечении онкологии принимает лечащий врач, основываясь на результатах анализов и аппаратных исследований. Как правило, к химиотерапии прибегают в следующих случаях:

1. Тип рака. От разновидности злокачественной опухоли, её размеров и стадии развития зависит выбор оперативного или консервативного лечения. Химиотерапия всегда назначается после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся раковых клеток и возможных метастазов.
2. Особенности организма пациента. Если больной раком находится в преклонном возрасте и, скорее всего, не переживёт операцию, либо по другим показаниям (опухоль локализована в недоступном для операции месте, плохое общее состояние, хронические болезни), ему назначают в качестве лечения химиотерапию. В этом случае упор делается на сдерживание роста раковых клеток и увеличение продолжительности жизни человека, больного раком.

Чаще всего медикаментозная терапия онкологии назначается для профилактики метастазирования ранее удалённых опухолей, а также лечения рака крови (лейкоз, гемобластоз) и других редких видов злокачественных новообразований (хориокарцинома, рабдомиосаркома). Также химиотерапия применяется для подготовки опухоли к операции – чтобы хирург мог её полностью удалить, не оставив ни единой раковой клетки.