Роль гликогена в организме

Сложные сахара

Сложные сахара, то есть полисахариды, включают: крахмал, содержащийся в качестве резервного вещества в картофеле и зерновых продуктах, в корнеплодах и фруктах, и гликоген – резервный материал в тканях животных.

Крахмал картофельный

Крахмал – это трудноусвояемый сахар, поэтому продукты, содержащие этот полисахарид, перед употреблением следует подвергать термической обработке – варке, запеканию, жарке, которая расщепляет крахмал на более простые сахара (декстрины), растворимые в воде и легче усваиваемые.

Гликоген содержится в основном в мышцах и печени животных. В организме он может быть синтезирован из простых сахаров, органических кислот и частей аминокислот, не содержащих азот, и хранится в печени, мышцах, почках, сердечной мышце, мозге и тромбоцитах. В организме человека примерно 350–450 г гликогена.

Полисахариды также включают пищевые волокна, в том числе целлюлозу, лигнин, гемицеллюлозы, пектины и другие соединения. Эти вещества не перевариваются в пищеварительном тракте человека, а это означает, что они не усваиваются и, следовательно, не превращаются в питательные вещества и энергию. Их особенность в том, что они раздражают стенки кишечника и стимулируют его перистальтические движения, что ускоряет выведение каловых масс. Это предотвращает запоры, дивертикулез кишечника и воспаления в кишечнике, геморрой и рак толстой кишки. 

Пища, богатая пищевыми волокнами, имеет большой объем, поэтому она обладает сытным эффектом – усиливает чувство сытости, например, после употребления большого количества фруктов и овощей или темного хлеба. 

Пища, богатая пищевыми волокнами

Пищевые волокна снижают концентрацию глюкозы и холестерина в сыворотке крови, поэтому рекомендуется употреблять их в количестве 20–40 г/сут, запивая большим количеством воды – 1,5–2,0 л в сутки. Вода необходима для набухания волокон в кишечнике. 

Много пищевых волокон содержится в отрубях и зерновых продуктах, полученных из цельного зерна, бобовых, капусте, салате, перце и сухофруктах.

Функции гликогена

Два источника резервов энергии играют свою роль в жизнедеятельности организма.

Запасы в печени

Вещество, которое находится в печени, поставляет в организм необходимое количество глюкозы, отвечая за постоянство уровня сахара в крови. Повышенная активность между приемами пищи снижает содержание глюкозы в плазме, и гликоген из клеток печени расщепляется, попадая в кровоток и выравнивая уровень глюкозы.

Но основная функция печени – не преобразование глюкозы в энергетические запасы, а защита организма и фильтрация. На самом деле печень дает отрицательную реакцию на скачки сахара в крови, физические нагрузки и жирные насыщенные кислоты. Эти факторы приводят к разрушению клеток, но в дальнейшем происходит регенерация. Злоупотребление сладкой и жирной пищей в комплексе с систематическими интенсивными тренировками повышает риск нарушения обмена веществ печени и работы поджелудочной железы.

Организм способен подстраиваться под новые условия, предпринимая попытку снизить затраты энергии. Печень перерабатывает за раз не больше 100 г глюкозы, а систематическое поступление сахара сверх нормы вынуждает восстановленные клетки превращать его сразу в жирные кислоты, игнорируя этап гликогена – это так называемое «жировое перерождение печени», приводящее к гепатиту в случае с полным перерождением.

Частичное перерождение считается нормальным для тяжелоатлетов: значение печени в синтезировании гликогена меняется, замедляя обмен веществ, количество жировой ткани увеличивается.

Роль гликогена в организме человека — риски и побочные эффекты

Некоторые люди сталкиваются с излишним накоплением гликогена, хотя это не является распространенным заболеванием. Излишнее накопление возникает, когда человек испытывает «гомеостаз дефектного гликогена» в печени или мышцах.

Эти заболевания включают болезнь Помпе, болезнь Макардла и болезнь Андерсена. Некоторые также считают, что диабет — это болезнь, на которую влияет неправильное накопление гликогена. Поскольку у диабетиков нарушается способность правильно выводить глюкозу из кровотока.

Почему развиваются эти заболевания? Нарушение способности печени и мышц хранить этот гормон может происходить по нескольким причинам, например, из-за:

• Генетические факторы. Болезнь Помпе вызвана мутациями в гене GAA, Болезнь Макардла вызвана мутацией в гене PYGM. А Болезнь Андерсена вызвана одной мутацией в гене GBE1.
• Эти недомогания возникают на разных этапах жизни и даже быть смертельными, если их не лечить.
• Гепатомегалия (увеличение печени), гипогликемия и цирроз печени (рубцевание печени) являются другими причинами.

Когда человек испытывает дефект гликогена в мышцах, у него может развиться ряд симптомов и нарушений. Примеры включают мышечную боль и усталость, задержку роста, увеличение печени и цирроз печени.

Этапы образования гликогена

Итак, что же происходит в процессе синтеза гликогена из глюкозы?

1. Глюкоза после присоединения остатка фосфорной кислоты становится глюкозо-6-фосфатом. Это происходит благодаря ферменту гексокиназе. Этот фермент имеет несколько разных форм. Гексокиназа в мышцах немного отличается от гексокиназы в печени. Та форма этого фермента, которая присутствует в печени, хуже связывается с глюкозой, а продукт, образующийся в ходе реакции, не ингибирует протекание реакции. Благодаря этому клетки печени способны поглощать глюкозу только тогда, когда её много, и могу сразу превратить в глюкозо-6-фосфат очень много субстрата, даже если не успевают его переработать.

2. Фермент фосфоглюкомутаза катализирует превращение глюкозо-6-фосфата в его изомер — глюкозо-1-фосфат.

3. Полученный глюкозо-1-фосфат потом соединяется с уридинтрифосфатом, образуя УДФ-глюкозу. Катализирует этот процесс фермент УДФ-глюкозопирофосфорилаза. Эта реакция не может протекать в обратную сторону, то есть является необратимой в тех условиях, которые присутствуют в клетке.

4. Фермент гликогенсинтаза переносит остаток глюкозы на формирующуюся молекулу гликогена.

5. Гликогенразветвляющий фермент добавляет точки ветвления, создавая новые «веточки» на молекуле гликогена. Позже на конец этого ответвления добавляются новые остатки глюкозы с помощью гликогенсинтазы.

Обмен фруктозы и галактозы

Все реакции метаболизма этих соединений сводятся главным образом к образованию глюкозы. Также галактоза после взаимодействия с УТФ образует активированную УДФ – галактозу, которая при взаимодействии с глюкозой образует дисахарид лактозу и УДФ

Некоторые моносахариды служат предшественниками образования аминосахаров, которые являются важными компонентами гликопротеинов, некоторых гликосфинголипидов, например, ганглиозиды, и глюкозаминогликанаты, наиболее важное значение имеет глюкоза, галактоза, маннозамин, а также углерод9-соединения-сиаловая кислота

Некоторые другие клинические аспекты нарушения углеводного обмена: Лактоацидоз может быть вызван комплексованием сульфигдрильных групп липоевой кислоты, тяжелыми металлами и арсенатами

Также он вызывается недостатком В1 , мутацией перуватдегидрогеназы.

Существует также гипо- и гиперсостояния, связанные с глюкозой, фруктозой,

галактозой.

Болезни, связанные с накаплением гликогена (гликогенозы).

Обмен липидов.

Липиды – это гетерогенная группа соединений, общим свойством которых является нерастворимость в воде, а растворимость в полярных растворителях: эфир, хлороформ, бензол.

Все они непосредственно или апосредовано связаны с жирными кислотами. Вопросы:

1. структура и функция липидов в организме человека,
2. переваривание и всасывание жиров. Синтез желчных кислот
3. образование транспортных форм липидов (жиров)
4. обмен жирных кислот: |3-окисление, синтез жирных кислот; строение пальмитатсинтазного комплекса. Регуляция.
5. метаболизм кетоновых тел
6. обмен жиров: депонирование и мобилизация.
7. обмен холестерина. Синтез, образования транспортных форм. Атеросклероз

Функции липидов в организме.

Они служат депонированным источником энергии, обеспечивают теплоизоляцию, являются структурными компонентами биологических мембран, выполняют регуляторную функцию (гормоны). Липиды классифицируются на:

1. простые – это сложные эфиры жирных кислот с различными спиртами: жиры – это эфиры жирных кислот и глицерина; воска – сложные эфиры жирных кислот с многоатомными спиртами
2. сложные – это сложные эфиры жирных кислот со спиртами, дополнительно содержащие другие группы.

– фосфолипиды (глицерофосфолипиды, сфинголипиды)

– гликолипиды

– другие сложные липиды: аминолипиды, липопротеины.

3. производные и предшественники липидов: глицерол, жирные кислоты, стероиды (желчные кислоты, стероидные гормоны), кетоновые тела, жирорастворимые витамины А, Д, Е, К и витамин или фактор F (включает в себя полиненасыщенные незаменимые или эссенциальные жирные кислоты – линолевая, линоленовая и арахидоновая кислота). Подробнее на стр. 188-203

Жиры или триацилглицериды (нейтральные жиры, триглицериды) – это сложные эфиры

глицерина и жирных кислот, являются главным компонентом жиров, запасаемых в

клетке.

Жиры могут находится в организме в двух видах:

1. в виде капелек жиры в цитоплазме – цитоплазматический жир. Его количество и состав не меняется с возрастом и состоянием организма,
2. запасный жир в жировых депо. Его количество меняется в зависимости от пола, возраста и состояния организма.

Лечение

Специфические методы терапии не разработаны. Патогенетическое лечение проводится консервативно, направлено на устранение гипогликемии, метаболического ацидоза, кетоза, гиперлипидемии, коррекцию дисфункции гепатобилиарного комплекса и желудочно-кишечного тракта.

При развитии осложнений (серьезном поражении внутренних органов) выполняются хирургические операции.

Медицинская помощь пациентам включает следующие направления:

1. Диетотерапию . Для минимизации метаболических нарушений составляется индивидуальный план питания. Больным рекомендуется снизить количество жиров, сахарозы, фруктозы и галактозы для уменьшения гиперлипидемии и ацидоза. При первом типе гликогеноза назначается диета с увеличенным потреблением углеводов. При типах 3, 4 и 9 вводится рацион с преобладанием животного белка и дробным питанием.
2. Лекарственную коррекцию симптомов. В рамках комплексного лечения применяется кокарбоксилаза для увеличения производства ацетилкофермента А, кортикостероидов и глюкагона для стимуляции глюконеогенеза. Дефицит карнитина компенсируется левокарнитином.
3. Хирургическое лечение. Пациентам с тяжелыми фатальными поражениями печени может потребоваться ортотопическая трансплантация органа. Показанием к операции является цирроз с осложнениями, часто развивающийся при третьем и четвертом типе патологии.

Что такое гликоген

Гликоген — это вид сложных углеводов, полисахарид, в составе содержится несколько молекул глюкозы. Грубо говоря, это нейтрализованный сахар в чистом виде, не попадающий в кровь до возникновения потребности. Процесс работает в обе стороны:

• после приема пищи глюкоза попадает в кровь, а излишки запасаются в виде гликогена;
• во время физической нагрузки уровень глюкозы падает, организм начинает расщеплять гликоген при помощи ферментов, возвращая уровень глюкозы в норму.

Полисахарид путают с гормоном глюкогеном, который вырабатывается в поджелудочной железе и вместе с инсулином поддерживает концентрацию глюкозы в крови.

Синтезирование

Сначала тело использует полученные углеводы в стратегических целях, а остатки откладывает «на черный день». Дефицит энергии является причиной для расщепления гликогена к состоянию глюкозы.

Синтез вещества регулируется гормонами и нервной системой. Этот процесс, в частности в мышцах, «запускает» адреналин. А расщепление животного крахмала в печени активизирует гормон глюкагон (вырабатывается поджелудочной железой во время голодания). За синтезирование «запасного» углевода отвечает гормон инсулин. Процесс состоит из нескольких этапов и происходит исключительно во время приема пищи.

Метаболизм

Как же происходит создание и процесс распад гликогена?

Синтез

Как организм запасает гликоген? Процесс образования гликогена (гликогенез) проходит по 2 сценариям. Первый — это процесс запаса гликогена. После углеводосодержащей еды уровень глюкозы в крови повышается. В ответ инсулин попадает в кровоток, чтобы впоследствии облегчить доставку глюкозы в клетки и помочь синтезу гликогена.

Благодаря ферменту (амилазе) происходит расщепление углеводов (крахмала, фруктозы, мальтозы, сахарозы) на более мелкие молекулы.

Затем под воздействием ферментов тонкого кишечника осуществляется распад глюкозы на моносахариды. Значительная часть моносахаридов (самая простая форма сахара) поступает в печень и мышцы, где гликоген откладывается в «резерв». Всего синтезируется 300-400 гр гликогена.

Т.е. само превращение глюкозы в гликоген (запасной углевод) происходит в печени, т.к. мембраны клеток печени в отличие от мембраны клеток жировой ткани и мышечных волокон свободно проницаемы для глюкозы и в отсутствие инсулина.

Распад

Второй механизм под названием мобилизация (или распад) запускается в периоды голода или активной физической деятельности. По мере необходимости гликоген мобилизуется из депо и превращается в глюкозу, которая поступает к тканям и используется ими в процессе жизнедеятельности.

Когда организм истощает запас гликогена в клетках, то мозг подает сигналы о необходимости «дозаправки». Схема синтеза и мобилизации гликогена:

Кстати, при распаде гликогена происходит торможение его синтеза, и наоборот: при активном образовании гликогена его мобилизация тормозится. Гормоны, отвечающие за мобилизацию данного вещества, т.е., гормоны, стимулирующие распад гликогена — это адреналин и глюкагон.

Биохимические свойства

Полисахарид с формулой (C6H10O5)n химики называют гликогеном. Другое название этого вещества – животный крахмал. И хоть гликоген хранится в животных клетках, но это название является не совсем правильным. Открыл вещество французский физиолог Бернар. Почти 160 лет тому назад ученый впервые нашел в клетках печени «запасные» углеводы.

«Запасной» углевод хранится в цитоплазме клеток. Но если организм ощущает внезапный недостаток глюкозы, гликоген высвобождается и попадает в кровь. Но, что интересно, трансформироваться в глюкозу, которая способна насытить «голодный» организм, способен только полисахарид, накопленный в клетках печени (гепатоцитах). Запасы гликогена в ней могут достигать 5 % от ее массы, и во взрослом организме составлять около 100-120 г. Своей максимальной концентрации гликоген в гепатоцитах достигает примерно через полтора часа после трапезы, насыщенной углеводами (кондитерские изделия, мучное, крахмалистая пища).

В составе мышц полисахарид занимает не больше 1-2 % от массы ткани. Но, учитывая общую массу мускул, становится понятно, что гликогеновые «залежи» в мышцах превышают запасы вещества в печени. Также небольшие запасы углевода есть в почках, глиальных клетках мозга и в лейкоцитах (белых кровяных клетках). Таким образом, общие запасы гликогена во взрослом организме могут составить почти полкилограмма.

Интересно, что «запасной» полисахарид найден в клетках некоторых растений, в грибах (дрожжевых) и бактериях.

Что такое гликоген

Гликоген — это вид сложных углеводов, полисахарид, в составе содержится несколько молекул глюкозы. Грубо говоря, это нейтрализованный сахар в чистом виде, не попадающий в кровь до возникновения потребности. Процесс работает в обе стороны:

• после приема пищи глюкоза попадает в кровь, а излишки запасаются в виде гликогена;
• во время физической нагрузки уровень глюкозы падает, организм начинает расщеплять гликоген при помощи ферментов, возвращая уровень глюкозы в норму.

Полисахарид путают с гормоном глюкогеном, который вырабатывается в поджелудочной железе и вместе с инсулином поддерживает концентрацию глюкозы в крови.

Гликоген и сила

Во-первыхприседаниями со штангойBall State University

• перед упражнениями;
• после 3 подходов;
• после 6 подходов;
• через 2 часа после тренировки.

Перед началом исследования участников проинструктировали, как нужно питаться, чтобы максимизировать гликогеновые запасы в мышцах.
Исследователи обнаружили, что всего 6 подходов по 6 повторений снижают уровень мышечного гликогена в среднем на 23%.
Вот поэтому, когда вы снижаете потребление углеводов, тренироваться с большими весами становится заметно тяжелее.Во-вторых, в период времени между подходами для регенерации АТФ в действие вступает в основном аэробная система, которая в значительной степени зависит от углеводов. Когда гликогеновых запасов в мышцах недостаточно для адекватного восстановления между подходами, ваша производительность становится все хуже и хуже с увеличением продолжительности тренировки.
Справедливости ради следует отметить, что низкоуглеводные диеты могут быть не настолько катастрофическими, как считалось раньше.
Однако, подавляющее большинство исследований показывают, что спортсмены всех мастей выступают лучше, когда употребляют больше углеводов.
В частности, тяжелоатлеты и пауэрлифтеры потребляют от 4 до 6 граммов на килограмм веса тела. Для человека весом 90 кг это колоссальные 360-540 граммов углеводов в день.
Суть в том, что высокоуглеводная диета почти наверняка улучшит вашу способность поднимать тяжелые веса, делать больше подходов и становиться все сильнее и сильнее с течением времени.

Гликоген биохимия. Что такое гликогеновые болезни?

Гликогеновые болезни – это наследственные заболевания, обусловленные недостаточностью каких-либо ферментов, отвечающих за метаболизм гликогена. Могут быть нарушены обе стороны обмена: как синтез гликогена, так и его распад. Средняя частота встречаемости составляет 1:40000.

Гликогенозы

Синдром гликогеноза возникает в результате дефекта фермента синтеза или мобилизации гликогена, что приводит к накоплению или изменению структуры гликогена в разных тканях, чаще в печени и мышцах. Следует отметить, что при гликогенозах количество гликогена не всегда изменено, изменения могут быть только в структуре его молекулы.

Всего известно 12 типов гликогенозов. По патогенетическому признаку гликогенозы делят:

• печеночные – 0, I, III, IV, VI, VIII, IX, Х, ХI типов,
• мышечные – V и VII типов,
• смешанные – II типа.

Печеночные гликогенозы

Самый частый гликогеноз I типа или болезнь фон Гирке  (частота 1 : 50000-100000 новорожденных) обусловлен аутосомно-рецессивным дефектом глюкозо-6-фосфатазы . Из-за того, что этот фермент есть только в печени и почках, преимущественно страдают эти органы, и болезнь носит еще одно название – гепаторенальный гликогеноз. Даже у новорожденных детей наблюдаются гепатомегалия и нефромегалия, обусловленные накоплением гликогена не только в цитоплазме, но и в ядрах клеток. Кроме этого, активируется синтез липидов с возникновением стеатоза печени. Так как фермент необходим для дефосфорилирования глюкозо-6-фосфата с последующим выходом глюкозы в кровь, у больных отмечается гипогликемия и, как следствие, ацетонемия, метаболический ацидоз, ацетонурия.

Гликогеноз III типа или болезнь Форбса-Кори или лимит-декстриноз – это аутосомно-рецессивный дефект амило-α1,6-глюкозидазы, «деветвящего» фермента, гидролизующего α1,6-гликозидную связь. Болезнь имеет более доброкачественное течение, и частота ее составляет примерно 25% от всех гликогенозов. Для больных характерна гепатомегалия, умеренная задержка физического развития, в подростковом возрасте возможна небольшая миопатия.

При гликогенозе IV типа (болезнь Андерсена , 1% всех гликогенозов), связанного с дефектом ветвящего фермента, образуется гликоген с малым количеством ветвлений, что резко уменьшает скорость гликогенолиза.

Гликогеноз VI типа (болезнь Херса , 25% всех гликогенозов), связан с дефицитом печеночной фосфорилазы гликогена. При этом отсутствует мобилизация гликогена, развивается гепатомегалия и гипогликемия.

Мышечные гликогенозы

Для этой группы гликогенозов характерны изменения ферментов мышечной ткани. Это приводит к нарушению энергообеспечения мышц при физической нагрузке, к болям в мышцах, судорогам.

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардля ) – отсутствие мышечной фосфорилазы . При тяжелой мышечной нагрузке возникают судороги, миоглобинурия, хотя легкая работа не вызывает каких-либо проблем.

Схематичное расположение дефектных ферментов при различных гликогенозах

Смешанные гликогенозы

Эти заболевания касаются и печени, и мышц, и других органов.

Гликогеноз II типа (болезнь Помпе , 10% всех гликогенозов) – поражаются все гликогенсодержащие клетки из-за отсутствия  лизосомальной (кислой) α-1,4-глюкозидазы , поэтому данная болезнь относится к лизосомным болезням накопления . Происходит накопление гликогена в лизосомах и в цитоплазме. Заболевание составляет почти 10% всех гликогенозов и является наиболее злокачественным. Больные при отсутствии лечения умирают в раннем возрасте из-за кардиомегалии и тяжелой сердечной недостаточности.

Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы . Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна.

Роль гликогена в организме человека – заключение мысли

• Что такое гликоген? Это сохраненная форма глюкозы, которая является основным источником энергии для организма.
• Он состоит из множества связанных молекул глюкозы.
• Это гормон, который запускает превращение гликогена в глюкозу для высвобождения в кровь
• Его основная функция заключается в помощи организму поддерживать гомеостаз путем накопления или выделения глюкозы. Причем это зависит от наших потребностей в энергии в любой момент времени.
• Хранение гликогена происходит главным образом в нашей печени и мышечных клетках. Наша печень разрушается и выпускает гликоген в кровоток, когда необходимо больше энергии, чем мы употребляли из пищи, особенно углеводов.